Ngày 14/8/2010 khoa Thần Kinh bệnh viện Nhi Đồng 2 tiếp nhận một bé gái 10 tuổi - địa chỉ : Cà Mau. Cháu nhập viện trong bệnh cảnh liệt nhiều dây thân kinh sọ, gồm dây VII, VIII, IX, X, XI và dây XII bên trái kèm với yếu nhẹ tứ chi, sức cơ 3/5 đến 4/5, ngọn chi yếu nhiều hơn gốc chi, phản xạ gân cơ chỉ giảm nhẹ ở gối, cảm giác chủ quan rối loạn nhẹ với biểu hiện tê quanh môi.

Khai thác kỹ bệnh sử ghi nhận: Một tháng trước nhập viện cháu có sốt, sưng đau vùng cổ bên trái được nhập viện tại địa phương điều trị và can thiệp thủ thuật không rõ loại. Một tuần trước nhập viện cháu ghi nhận có tê quanh môi kèm tê tay chân thoáng qua sau đó xuất hiện triệu chứng nói khó, nói ngọng, khàn tiếng, nuốt khó, nghẹn đặc, sặc lỏng và sau đó là đi lại yếu.

Nhập viện cháu được chỉ định chụp MRI sọ não (ngày thứ 7 của bệnh), kết quả bình thường. sau đó được chọc dò tủy sống (ngày thứ 9 của bệnh) kết quả tế bào: 0, đạm 0,36mg/dl, và điện cơ (ngày thứ 10 của bệnh) kết quả bình thường.

Ngày thứ 11 của bệnh tình trạng có vẻ xấu hơn, lâm sàng không loại trừ viêm thân não nên được chỉ định điều trị Solumedrol liều 30mg/kg/ngày. Sau 2 ngày điều trị triệu chứng  xấu hơn với tình trạng liệt cơ hầu họng nặng hơn. Đánh giá lại lâm sàng nghĩ nhiều đến hội chứng Guillain- Barré nên ngưng Corticoide và điều trị với Immunoglobulin liều 0,4g/kg/ngày x 5 ngày. 2 ngày sau bắt đầu có biểu hiện suy hô hấp tuần hoàn, sốc do giảm trương lực mạch, Cháu được hỗ trợ hô hấp với máy thở và truyền dịch, dùng vận mach chống sốc. Sau 2 tuần cháu được cai máy thở, điều trị viêm phổi 1 tuần sau thì lâm sàng hoàn toàn cải thiện. Kết quả kiểm tra điện cơ lần 2 (ngày 30 của bệnh): Ghi nhận hình ảnh bệnh đa rễ dây thần kinh hủy myelin, không có hình ảnh block.

  2 ngày sau cháu xuất viện trong tình trạng khỏe mạnh, đi lại sinh hoạt ăn uống gần như bình thường.

  Chẩn đoán sau cùng: Hội chứng Guillain-Barré

BÀN LUẬN:

1/ Về chẩn đoán: Đây là biến thể ít găp của hội chứng Guillain- Barré, các triệu chứng trong bảng tiêu chuẩn chấn đoán hội chứng khá nghèo nàn cả về biểu hiện lâm sàng đến xét nghiệm. Việc chẩn đoán phải dựa vào diễn tiến bệnh và loại trừ các bệnh thần kinh khác đặc biệt là bệnh thần kinh trung ương như u não, viêm não hoặc huyết khối động mạch thân nền.

2/ Về diễn tiến: Các triệu chứng rối loạn chức năng thần kinh thực vật gồm tụt huyết áp và suy hô hấp xuất hiện vào ngày thứ 13 của bệnh là yếu tố nguy cơ tử vong của bệnh nếu không được hồi sức đúng mức và kịp thời.

3/ Về điều trị: Vai trò của Immunoglobulin đã được khẳng định ở mức độ chứng cứ I (I/MA-5RCTs-COCHRANE) và đã được kiểm chứng qua thực tế lâm sàng.

  Vấn đề điều trị hỗ trợ là rất cần thiết nhất là khi có biểu hiện viêm phổi.

4/ Về xét nghiệm cận lâm sàng đặc biệt là điện cơ có thể có hình ảnh không rõ trong lần chẩn đoán điện đầu tiên nhưng lại rất rõ ràng trong lần sau.