Nguyễn Đức Toàn, Trần Thị Mộng Hiệp*

TÓM TẮT

Mục tiêu: Nghiên cứu nhằm khảo sát đặc điểm trên lâm sàng và các yếu tố tiên lượng tử vong ở trẻ  mắc hội chứng thực bào máu (HCTBM).

Phương pháp: Nghiên cứu hồi cứu 40 bệnh nhân nhập viện tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 từ 2002 đến 2008 được chẩn đoán HCTBM.

Kết quả: Trong tổng số 40 bệnh nhân được khảo sát, tỷ lệ nam/nữ là 1,9. Tuổi trung bình là 3,5 tuổi, tập trung chủ yếu ở trẻ từ 1 tuổi đến 5 tuổi (45%). Lúc vào viện, 23% bệnh nhân được chẩn đoán là nhiễm trùng huyết. Triệu chứng lâm sàng được ghi nhận là sốt (100%), gan to (95%), lách to (90%), thiếu máu (87%), viêm phổi (85%), xuất huyết da niêm (65%), vàng da (45%), phát ban (25%), xuất huyết tiêu hóa (23%) và triệu chứng thần kinh (20%). Nguyên nhân chỉ được tìm thấy trên 12 bệnh nhân (10 do nguyên nhân siêu vi, 1 nhiễm trùng huyết do vi trùng, 1 là HCTBM thể gia đình). Tỷ lệ tử vong tại bệnh viện là 40%. Tử vong dưới 1 tuổi chiếm tỷ lệ cao nhất (31%), chủ yếu ở trẻ trai (62%). Phân tích đa biến hồi quy cho thấy về mặt lâm sàng, nhóm tử vong có dấu hiệu xuất huyết da niêm và triệu chứng thần kinh nhiều hơn so với nhóm sống. Về mặt cận lâm sàng, CRP tăng và TQ kéo dài ở nhóm tử vong nhiều hơn so với nhóm sống.

Kết luận: Tử vong ở trẻ mắc HCTBM còn rất cao. Cần lưu ý cảnh giác khi trẻ có hội chứng xuất huyết và triệu chứng thần kinh đi kèm.

Từ khóa: Septicemia; Gastrointestinal bleeding; Bone marrow aspiration; Hemophagocytosis 

ABSTRACT

PREDICTIVE FACTORS OF MORTALITY IN CHILDREN WITH HEMOPHAGOCYTIC LYMPHOHISTIOCYTOSIS (2002-2008)

Objective: The aim of this study was to describe clinical characteristics and to determine the main predictive factor of mortality in hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in children.

Methods: We reviewed from January 2002 to December 2008 the records of 40 children with HLH admitted to Children’s Hospital 2 in HoChiMinh City.

Results: Among the 40 patients, boys/girls ratio was 1.9. The mean age was 3.5 years. HLH was mostly diagnosed between 1 year and 5 years of age (22.5%). Septicemia was the most common preliminary diagnosis in 23% of the cases. Clinical signs were fever (100%), hepatomegaly (95%), splenomegaly (90%), anemia (87%), pneumonia (85%), cutaneous-mucous bleeding (65%), jaundice (45%), rash (25%), gastrointestinal bleeding (23%) and neurological disorders (20%). Etiology was identified in only 12 patients (10 patients with viral infection, 1 septicemia and 1 with familial hemophagocytic lymphohistiocytosis). During hospitalization, 40% of the patients died. Mortality was more frequent in patients younger than 1 year (31%), and in boys (62%). Mortality risk was higher in patients with cutaneous-mucous bleeding and neurological anomalies. Prolonged Temps de Quick (TQ) and high level of CRP were the main predictive factors of mortality by multivariate regression analysis.

Conclusions: Mortality rate in patients with HLH was high. It was strongly recommanded to recognize hemorrhagic syndrome and neurological signs.

Key words: Septicemia; Gastrointestinal bleeding; Bone marrow aspiration; Hemophagocytosis    

(*) Bộ môn Nhi trường Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch – Trưởng Khoa Thận - Nội tiết Bệnh viện Nhi Đồng 2